La classification WHO 2001 des pathologies myéloprolifératives chroniques (MPC) rassemble 4 entités : les syndromes myéloprolifératifs (SMP : leucémie myéloïde chronique (LMC), polygobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle...
La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocytémie Essentielle (TE) sont des syndromes myéloprolifératifs qui se compliquent d'accidents thrombotiques dans environ 50 % des cas. D'après une étude rétrospective cas/témoins,...
La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocytémie essentielle (TE) sont des syndromes myéloprolifératifs (SMP) associés dans respectivement 95 et 50 % des cas à la mutation V617F du gène JAK2. Les risques évolutifs de ces SMP...
Les syndromes myéloprolifératifs chroniques sont dus à une atteinte clonale de la cellule souche hématopoïétique qui possède dès lors une capacité d'activation et de prolifération accrue, insensible aux mécanismes de régulation...
Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs en 2007 - Au cours de ce 4ème congrès international d'hématologie sur les syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs, la première demi-journée a été consacrée aux syndromes myélodysplasiques (MDS), la seconde journée à JAK2...
Les données épidémiologiques sur la leucémie myeloïde chronique (LMC) sont rares et les quelques registres existants rapportent une incidence annuelle variable de la maladie et des autres syndromes myéloprolifératifs (SMP), entre...
La découverte récente de la mutation somatique V617F de JAK2 dans les syndromes myéloprolifératifs bcr-abl négatifs et son rôle dans l'expression phénotypique et la physiopathologie de ces maladies encourage la recherche d'inhibiteurs...
Comme chacun le sait, même si la thrombocytémie essentielle (TE) et la polyglobulie de Vaquez (PV) s'accompagnent d'un risque à long terme d'évolution vers la myélofibrose ou la leucémie aiguë, l'objectif principal de...
La myélofibose primitive (MF) appartient aux syndromes myéloprolifératifs chroniques (chromosome Philadelphie négatifs) et est caractérisée, à des degrés variables, par l'existence d'une diminution ou au contraire d'une...
La Thrombocytémie Essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif chronique caractérisé à la phase initiale par une hyperplaquettose et un fort risque de complications vasculaires. Sur le long terme, l'évolution en règle...
La mise en évidence récente de la mutation ponctuelle V617F du gène JAK2 dans les cellules hématopoïétiques des patients atteints de syndromes myéloprolifératifs BCR-ABL négatifs a permis des avancées considérables en termes...
Le lénalidomide est une molécule aux propriétés anti-angiogéniques, anti-prolifératives et immunomodulatrices. Sa structure chimique est très proche de celle de la thalidomide. Le lénalidomide a fait la preuve de son efficacité...
La découverte de la mutation V617F sur la tyrosine kinase JAK2 facilite grandement le diagnostic des syndromes myéloprolifératifs (SMP) dits « chromosome Philadelphie » négatifs puisqu'elle est retrouvée dans environ 95 % des...
Une fois la réponse cytogénétique complète (RCC) atteinte, la maladie résiduelle dans la leucémie myeloïde chronique (LMC) est mesurée par quantification des transcrits BCR-ABL par PCR quantitative en temps réel. L'obtention...
Le dasatinib et le nilotinib ont l'autorisation de mise sur le marché (AMM) dans la leucémie myéloïde chronique, à condition qu'il y ait résistance ou intolérance à l'imatinib. Leur place dans l'AMM est donc en seconde...