Dans la myélofibrose primitive (PMF), la mutation V617F de JAK2 est mise en évidence dans 50 % des cas. Dans cette vaste étude prospective, le groupe myélofibrose du GIMEMA a voulu déterminer si le statut de JAK2 au diagnostic avait...
La découverte de la mutation V617F sur la tyrosine kinase JAK2 facilite grandement le diagnostic des syndromes myéloprolifératifs (SMP) dits « chromosome Philadelphie » négatifs puisqu'elle est retrouvée dans environ 95 % des...
Les données actuelles sur le rôle de la mutation V617F de la tyrosine kinase JAK2 comme facteur de risque de thrombose dans la thrombocytémie essentielle (TE) sont contradictoires et ne permettent pas d'aboutir à une conclusion...
La prise en charge thérapeutique de la myélofibrose (TE), qu'elle soit primitive ou secondaire à une maladie de Vaquez ou à une thrombocytémie essentielle est difficile. Jusqu'à ce jour, aucun traitement médical n?a démontré...
La myélofibose primitive (MF) appartient aux syndromes myéloprolifératifs chroniques (chromosome Philadelphie négatifs) et est caractérisée, à des degrés variables, par l'existence d'une diminution ou au contraire d'une...
L'arsenal médicamenteux dans la myélofibrose (MF) est pauvre, en tout cas il n?a jamais permis d'allonger la survie des patients, et seule l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est considérée comme une stratégie...
La découverte récente de la mutation somatique V617F de JAK2 dans les syndromes myéloprolifératifs bcr-abl négatifs et son rôle dans l'expression phénotypique et la physiopathologie de ces maladies encourage la recherche d'inhibiteurs...
La mise en évidence récente de la mutation ponctuelle V617F du gène JAK2 dans les cellules hématopoïétiques des patients atteints de syndromes myéloprolifératifs BCR-ABL négatifs a permis des avancées considérables en termes...
La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocytémie essentielle (TE) sont des syndromes myéloprolifératifs (SMP) associés dans respectivement 95 et 50 % des cas à la mutation V617F du gène JAK2. Les risques évolutifs de ces SMP...
Dans la myélofibrose primitive ou secondaire à un syndrome myéloprolifératif type Vaquez ou thrombocytémie essentielle, aucun traitement à l'heure actuelle n?est satisfaisant, bien qu'il faille garder un ?il attentif sur...
Les risques auxquels expose la thrombocytémie essentielle sont de 2 ordres : précocement, c'est le risque vasculaire qui prédomine ; à long terme l'évolution vers la myélofibrose secondaire (MF) ou la transformation leucémique...
La polyglobulie de Vaquez (PV) est un syndrome myéloprolifératif associé dans plus de 95 % des cas à la mutation V617F du gène JAK2. Les risques évolutifs de cette pathologie sont bien connus : thrombotiques et hémorragiques tout...
L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est la seule possibilité thérapeutique curatrice dans la myélofibrose primitive. Après allogreffe, la diminution puis la disparition de la fibrose médullaire survient dans les...
La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique à la physiopathologie complexe. Dans 95 % des cas le diagnostic repose sur la mise en évidence d'anticorps anti-mitochondries (AAM) qui réagissent avec au moins un...
La Thrombocytémie Esssentielle (TE) comporte un risque thrombotique majeur estimé à 30-40 % selon les auteurs. Un âge supérieur à 60 ans et/ou l'existence d'antécédents thrombotiques constituent les deux facteurs de risque...
